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血液肿瘤科_科室介绍Section introduction

血液肿瘤中心是北京京都儿童医院重点学科,整合国内优秀儿童血液资源,汇聚多名优秀儿童血液病专家共事京都。
      血液肿瘤中心以噬血细胞综合征、慢性活动性EBV感染、原发性免疫缺陷病、遗传代谢病、白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、先天性骨髓衰竭、骨髓增生异常综合征、实体肿瘤(神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、横纹肌肉瘤、肝母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等)等为专业治疗病种,以造血干细胞移植、基因治疗等为特色治疗方法,以“一切以病人为中心”为服务宗旨,以“和患儿一起创造美好明天”为理念,力争优质、高效地为患儿提供最优质的诊疗服务。
北京京都儿童医院血液肿瘤中心由国内儿童血液病领域知名专家、国务院特出贡献专家吴敏媛教授,北京京都儿童医院副院长孙媛教授为核心的专家团队组成。
      中心设有2个普通病区、1个国际诊疗中心、1个跟普通移植仓、1个国际诊疗中心移植仓、北京京都儿童医院中心试验室、血液肿瘤门诊、PICC门诊、舒适化治疗中心等150张床位,百级洁净仓19个。截至2018年底,中心完成造血干细胞移植近300例。

专家团队Expert team

科室特色Characteristics of departments

  • 造血干细胞移植
    Hematopoietic stem cell transplantation
  • 骨髓移植
    Hematopoietic stem cell transplantation
  • 外周血造血干细胞移植
    Hematopoietic stem cell transplantation
  • 脐带血造血干细胞移植
    Hematopoietic stem cell transplantation
  • 造血干细胞移植,是患者先接受超大剂量放疗或化疗,有时联合其他免疫抑制药物,以清除体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞等,然后再回输自体或异体的造血干细胞,重建正常造血和免疫功能的一种治疗手段。
    根据供受者关系分类(1)自提造血干细胞移植(2)同胞全相合造血干细胞移植(3)亲缘不相同造血干细胞移植:父母兄弟姐妹等(4)非亲缘供者:骨髓库、脐带血等相关造血干细胞移植
  • 骨髓移植是指通过从供者骨髓获取造血干细胞来进行的移植。
    通过静脉输注造血干细胞,重建患者正常造血与免疫系统,从而治疗一系列疾病的治疗方法。
  • 外周血造血干细胞移植是指通过血细胞单采技术从供者体内获取外周血造血干细胞来进行的移植。
    干细胞由骨髓大量生成,其中少量的干细胞被释放到血液中,这就是外周血干细胞(PBSC)。正常情况下,人体外周血中是没有造血干细胞的,要通过提前注射重组人粒细胞集落刺激因子来促使骨髓中的干细胞释放到外周血中,然后再通过细胞单采技术采集释放到外周血中的造血干细胞。
  • 脐带血造血干细胞移植是指通过利用供者存储脐血或脐血库获取脐血资源来进行的移植。 新生婴儿的脐带血中含有丰富的造血干细胞,因此成为继骨髓、外周血后的第三种造血干细胞来源。将其采集以后在特定条件下保存,可用于异体干细胞移植。异体干细胞移植安全,几乎没有毒副作用,效果可靠。
    脐血移植的优点: 1.来源丰富。 2.采集方便,且对产妇及胎儿均无任何损害。 3.与非血缘骨髓库不同,脐血是以实物的形式保存,应用时不会被供者拒绝。而前者仅以志愿者的血样保存,应用时需进一步行HLA配型,如配型一致,还要征得志愿者的二次同意,从骨髓或外周血,或二者同时进行造血干细胞的抽取或分离。 4.脐血被各种病毒污染的机会小,移植后患者发生病毒感染的几率低。
造血干细胞移植
造血干细胞移植,是患者先接受超大剂量放疗或化疗,有时联合其他免疫抑制药物,以清除体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞等,然后再回输自体或异体的造血干细胞,重建正常造血和免疫功能的一种治疗手段。
根据供受者关系分类(1)自提造血干细胞移植(2)同胞全相合造血干细胞移植(3)亲缘不相同造血干细胞移植:父母兄弟姐妹等(4)非亲缘供者:骨髓库、脐带血等相关造血干细胞移植
骨髓移植
骨髓移植是指通过从供者骨髓获取造血干细胞来进行的移植。
通过静脉输注造血干细胞,重建患者正常造血与免疫系统,从而治疗一系列疾病的治疗方法。
外周血造血干细胞移植
外周血造血干细胞移植是指通过血细胞单采技术从供者体内获取外周血造血干细胞来进行的移植。
干细胞由骨髓大量生成,其中少量的干细胞被释放到血液中,这就是外周血干细胞(PBSC)。正常情况下,人体外周血中是没有造血干细胞的,要通过提前注射重组人粒细胞集落刺激因子来促使骨髓中的干细胞释放到外周血中,然后再通过细胞单采技术采集释放到外周血中的造血干细胞
脐带血造血干细胞移植
脐带血造血干细胞移植是指通过利用供者存储脐血或脐血库获取脐血资源来进行的移植。 新生婴儿的脐带血中含有丰富的造血干细胞,因此成为继骨髓、外周血后的第三种造血干细胞来源。将其采集以后在特定条件下保存,可用于异体干细胞移植。异体干细胞移植安全,几乎没有毒副作用,效果可靠。
脐血移植的优点: 1.来源丰富。 2.采集方便,且对产妇及胎儿均无任何损害。 3.与非血缘骨髓库不同,脐血是以实物的形式保存,应用时不会被供者拒绝。而前者仅以志愿者的血样保存,应用时需进一步行HLA配型,如配型一致,还要征得志愿者的二次同意,从骨髓或外周血,或二者同时进行造血干细胞的抽取或分离。 4.脐血被各种病毒污染的机会小,移植后患者发生病毒感染的几率低。

特色诊疗Characteristic diagnosis and treatment

  • 慢性活动性EB病毒感染

    慢性活动性EB病毒感染属于一种因免疫功能异常引起的疾病。原发性EB 病毒感染后,病毒进入潜伏感染状态机体保持健康或亚临床状态。

  • 再生障碍性贫血

    AA是以骨髓有核细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病。其年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄

科室设施Department facilities

  • 层流洁净病房(Laminar Flow Ward)

    2015年6月8日,北京京都儿童医院血液肿瘤中心“造血干细胞移植病区”正式成立。随着患者量的增多,患者需求不断增加,2018年4月25日,“造血干细胞移植二区”成功开设,原有“造血干细胞移植病区”更名为“造血干细胞移植一区”。

  • 舒适化治疗中心(Comfort Therapy Center)

    舒适化治疗的具体手段包括心理疏导、行为诱导、分散注意力、中深度镇静乃至全身麻醉等。为了充分保障儿童的安全,整个舒适化治疗过程中,除了血液肿瘤中心专业医生和护士外,还有麻醉科专业医师、护士全程陪护。

  • PICC门诊(PICC Qutpatient)

    PICC输液技术已成为目前最重要的输液方式之一。2018年7月,北京京都儿童医院PICC门诊正式开诊,可提供PICC置管、维护及处理静脉输液治疗并发症等医疗护理服务。作为血液肿瘤中心一个重要部门,PICC门诊全体人员将不懈努力,积极发挥学科专业技能优势。

  • 血液实验诊断中心

    北京京都儿童医院中心实验室建成后,在原有的骨髓形态实验室,流式细胞实验室基础上,先后又成立分子诊断实验室,细胞遗传学实验室,基因细胞治疗实验室。目前包括5个实验室:• 骨髓形态室• 流式细胞室• 分子诊断实验室• 细胞遗传学实验室• 基因细胞治疗实验室

经典案例Characteristics of departments

  • 慢性活动性EBV感染
    Hematopoietic stem cell transplantation
  • 获得性再生障碍性贫血
    Hematopoietic stem cell
  • 白血病
    Hematopoietic stem
  • 噬血细胞综合征
    Hematopoietic stem cell transplantation
  • 急性髓细胞白血病(AML)
    Hematopoietic stem cell
  • 徐xx,女,发病时7岁,2015年2月开始反复发热3月余,淋巴结、肝脾肿大,血浆EB病毒持续高拷贝,肝脏活检示EB病毒阳性T淋巴细胞增殖性疾病,诊断CAEBV明确,化疗控制病情不佳,进展到噬血细胞综合征,2015年7月行挽救性父供女半相合造血干细胞移植。现移植后4年,恢复良好,已正常上学。
  • 杨xx ,男,发病时1岁8月,2015年8月出现反复高热,全身皮疹,肝功能异常,就诊多家医院不能确诊。我院通过皮肤活检等相关检查明确诊断慢性活动性EB病毒感染,给予HLH-94方案控制病情,化疗过程中病情进展,出现噬血细胞综合征累及肺部,呼吸衰竭,给予二线方案维持治疗。于2015年12月行非血缘造血干细胞移植,过程顺利。现移植后3.5年,恢复良好。
  • 韩XX,男,8岁,2016年2月因发热、出血点就诊外院,行骨髓穿刺、骨髓活检、血常规、MDS基因及FISH、先天性骨髓衰竭基因等检查,确诊为重型再生障碍性贫血,给予环孢素免疫抑制治疗后血象好转,脱离输血,2017年2月减量环孢素过程中,再次出现血象异常,加量环孢素治疗后无效。2018年4月转入我院评估,骨髓克隆性转变为MDS,行父供子HLA 8/10, A供O造血干细胞移植,过程顺利,目前移植后1年2月移植,无并发症。
  • 王XX,女,1岁8月,2015年7月因皮肤出血点就诊于医院,行骨髓相关检查后确诊为极重型再生障碍性贫血,先天性骨髓衰竭相关基因等检查阴性。给予环孢素免疫抑制治疗后持续输血依赖。患儿出生时冻存自体脐带血。2015年8月行自体脐血移植,血象恢复良好,目前治疗后4年,停药3年余,已回归学校。
  • 白xx,男, 发病时10岁,急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)化疗1年半后复发,再予化疗+格列卫治疗缓解。2016年2月行同胞全和造血干细胞移植术,过程顺利。现移植后3年余,恢复良好,已正常上学。
  • 刘xx,男, 发病时6岁,急性淋巴细胞白血病复发3次,再予化疗无效。2017年5月在骨髓未缓解情况下行父供子半相合造血干细胞移植术,过程顺利,骨髓缓解。现移植后2年,恢复良好,病情持续缓解。
  • 管xx,女, 发病年龄 11月,2015年6月以发热伴血象三系减低、肝脾肿大起病,完善检查明确诊断为原发性噬血细胞综合征(PRF1基因突变),给予HLH-2004方案治疗缓解,2015年12月维持治疗中复发,于2016年3月行非血缘造血干细胞移植,过程顺利。现移植后3年余,恢复良好,生长发育同正常同龄儿童。
  • 渠XX,男,发病时1岁9月,2016年12月以持续高热,肝脾大,血象三系减少发病,完善相关检查诊断为噬血细胞综合征、X连锁淋巴细胞增殖性疾病Ⅱ型(XIAP),给予HLH-94方案化疗维持病情, 2017年4月行父供子半相合造血干细胞移植,出现原发植入失败, 2017年6月行母供子二次半相合造血干细胞移植,过程顺利,成功植入。现移植后2年,恢复良好,已上幼儿园。
  • 刘XX,男,8岁。2018年6月因发热、骨痛伴皮肤出血点就诊我院,经骨髓、血象等相关检查后确诊为急性髓细胞白血病M4,高危组,FLT3阳性,第一疗程诱导化疗后缓解,巩固化疗后行父供子HLA 5/10 B供B造血干细胞移植,移植过程顺利,目前移植后9月余,无移植相关并发症,无白血病复发。
  • 郭XX,男,12岁。2016年5月出现面色苍白及乏力,当地医院完善血常规及骨髓检查考虑为白血病,为进一步治疗入院,入院后完善骨髓MICM(形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学),诊断为M2,低危组,ETO基因阳性,第一疗程诱导化疗后缓解,后给予3疗程巩固化疗,维持化疗1年,目前已停药1年半,已回归学校。
慢性活动性EBV感染
徐xx,女,发病时7岁,2015年2月开始反复发热3月余,淋巴结、肝脾肿大,血浆EB病毒持续高拷贝,肝脏活检示EB病毒阳性T淋巴细胞增殖性疾病,诊断CAEBV明确,化疗控制病情不佳,进展到噬血细胞综合征,2015年7月行挽救性父供女半相合造血干细胞移植。现移植后4年,恢复良好,已正常上学。
杨xx ,男,发病时1岁8月,2015年8月出现反复高热,全身皮疹,肝功能异常,就诊多家医院不能确诊。我院通过皮肤活检等相关检查明确诊断慢性活动性EB病毒感染,给予HLH-94方案控制病情,化疗过程中病情进展,出现噬血细胞综合征累及肺部,呼吸衰竭,给予二线方案维持治疗。于2015年12月行非血缘造血干细胞移植,过程顺利。现移植后3.5年,恢复良好。
获得性再生障碍性贫血
韩XX,男,8岁,2016年2月因发热、出血点就诊外院,行骨髓穿刺、骨髓活检、血常规、MDS基因及FISH、先天性骨髓衰竭基因等检查,确诊为重型再生障碍性贫血,给予环孢素免疫抑制治疗后血象好转,脱离输血,2017年2月减量环孢素过程中,再次出现血象异常,加量环孢素治疗后无效。2018年4月转入我院评估,骨髓克隆性转变为MDS,行父供子HLA 8/10, A供O造血干细胞移植,过程顺利,目前移植后1年2月移植,无并发症。
王XX,女,1岁8月,2015年7月因皮肤出血点就诊于医院,行骨髓相关检查后确诊为极重型再生障碍性贫血,先天性骨髓衰竭相关基因等检查阴性。给予环孢素免疫抑制治疗后持续输血依赖。患儿出生时冻存自体脐带血。2015年8月行自体脐血移植,血象恢复良好,目前治疗后4年,停药3年余,已回归学校。
白血病
白xx,男, 发病时10岁,急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)化疗1年半后复发,再予化疗+格列卫治疗缓解。2016年2月行同胞全和造血干细胞移植术,过程顺利。现移植后3年余,恢复良好,已正常上学。
刘xx,男, 发病时6岁,急性淋巴细胞白血病复发3次,再予化疗无效。2017年5月在骨髓未缓解情况下行父供子半相合造血干细胞移植术,过程顺利,骨髓缓解。现移植后2年,恢复良好,病情持续缓解。
急性髓细胞白血病(AML)
刘XX,男,8岁。2018年6月因发热、骨痛伴皮肤出血点就诊我院,经骨髓、血象等相关检查后确诊为急性髓细胞白血病M4,高危组,FLT3阳性,第一疗程诱导化疗后缓解,巩固化疗后行父供子HLA 5/10 B供B造血干细胞移植,移植过程顺利,目前移植后9月余,无移植相关并发症,无白血病复发。
郭XX,男,12岁。2016年5月出现面色苍白及乏力,当地医院完善血常规及骨髓检查考虑为白血病,为进一步治疗入院,入院后完善骨髓MICM(形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学),诊断为M2,低危组,ETO基因阳性,第一疗程诱导化疗后缓解,后给予3疗程巩固化疗,维持化疗1年,目前已停药1年半,已回归学校。
噬血细胞综合征
管xx,女, 发病年龄 11月,2015年6月以发热伴血象三系减低、肝脾肿大起病,完善检查明确诊断为原发性噬血细胞综合征(PRF1基因突变),给予HLH-2004方案治疗缓解,2015年12月维持治疗中复发,于2016年3月行非血缘造血干细胞移植,过程顺利。现移植后3年余,恢复良好,生长发育同正常同龄儿童。
渠XX,男,发病时1岁9月,2016年12月以持续高热,肝脾大,血象三系减少发病,完善相关检查诊断为噬血细胞综合征、X连锁淋巴细胞增殖性疾病Ⅱ型(XIAP),给予HLH-94方案化疗维持病情, 2017年4月行父供子半相合造血干细胞移植,出现原发植入失败, 2017年6月行母供子二次半相合造血干细胞移植,过程顺利,成功植入。现移植后2年,恢复良好,已上幼儿园。

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